白化病是一種什麼病 白化病是什麼原因引起的
導語:雖然我們聽説過白化病,但實際上現實中很少見過白化病患者,所以大家對於白化病並不瞭解,不知道到底這種病是什麼情況。那麼,到底白化病是一種什麼病呢?到底白化病是什麼原因引起的?其實,如果你見過白化病的病人,會知道他們的外在其實和正常人有一定區別。下面我們一起來了解。
白化病是一種什麼病
白化病
一種罕見病。白化病是由於酪氨酸酶缺乏或功能減退引起的一種遺傳性白斑病。患者視網膜無色素,虹膜和瞳孔呈現淡粉色,怕光。白化病屬於家族遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳。
白化病可分為兩大羣,一為較常見的眼皮膚白化病,機體不能製造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統的白化病,與黑色素及其他細胞蛋白的缺陷有關。
白化病是依據臨牀表型特徵分為三大類別:
1、眼白化病(OA)
病人僅眼色素減少或缺乏,具有不同程度的視力低下,畏光等症狀。
2、眼皮膚白化病(OCA)
除眼色素缺乏和視力低下、畏光等症狀外,病人皮膚和毛髮均有明顯色素缺乏。
3、白化病相關綜合徵
病人除具有一定程度的眼皮膚白化病表現外,還有其他異常,如同時具有免疫功能低下的Chediak-Higashi綜合徵和具有出血素質的Hermansky-Pudlak綜合徵,這類疾病較為罕見。
白化病的危害主要表現為以下 3 個方面:
白化病
1、患者皮膚因缺乏黑色素的保護,易被日光中的紫外線傷害發生日光性皮炎,患皮膚癌的可能性也較正常人增高,因而此病患者不宜從事室外作業類的工作;
2、眼黑色素的缺乏,導致患者出現畏光、眼球震顫和無法矯治的嚴重視力低下等症狀,因而患者的學習、生活和工作等都將受到嚴重影響;
3、由於其與眾不同的特殊表型,患者 ( 特別是在兒童和青少年時期)常常受到來自同伴或其他人的譏諷、嘲笑,再加上無法矯治的嚴重視力低下給學習和生活帶來的許多困難,常常給患者的心理髮育帶來負面影響,甚至造成心理障礙。
如何治療?
白化病
目前,醫學上對此病尚無有效的治療方法。患者自身的光防護和心理調節顯得較為重要。白化病患者應該儘量避免在強烈陽光直射下活動,戴有色眼鏡減輕畏光的不利影響。不要長時間接觸電腦和看電視,以減慢視力下降的速度。還要注意儘量減少心理問題的出現,特別是在少年兒童期,家長和老師的關愛及心理輔導對於眼皮膚白化病患兒的心理健康非常重要。由於白化病的危害性、遺傳性和不可治性,預防與優生是目前惟一有效的應對策略。眼皮膚白化病可由不同的基因突變所引起,基因分析是該病分型的惟一準確依據。兩名同型的致病基因攜帶者結婚,有 1/4 的概率生育白化病患兒,而不同型的攜帶者甚至不同型的患者結婚,也不會生育患兒。所以,通過基因檢測確定眼皮膚白化病的分型非常重要,是有效地開展遺傳諮詢、攜帶者檢出以及產前基因診斷,減少患兒出生的重要基礎。
避免強烈的日光照射。可以戴遮陽帽、穿長袖衣褲,減少強光下的户外活動,由此降低發生日光性皮炎甚至皮膚癌的可能性。
注意保護眼睛。可以佩戴太陽鏡,避免長時間用眼並定期進行視力檢查。應到正規醫院的眼科諮詢,採用科學正確的方法糾正斜視等問題,儘可能改善視力或防止視力下降過快。
提高心理素質。絕大多數白化病病人雖然外表特殊、視力低下,但智力正常,需要社會的理解與幫助,同時也應自我培養開朗樂觀的性格。
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